title: Prevention of infections during primary immunodeficiency.
abstract: Because infectious diseases are a major source of morbidity and mortality in the majority of patients with primary immunodeficiencies (PIDs), the application of a prophylactic regimen is often necessary. However, because of the variety of PIDs and pathogens involved, and because evidence is scarce, practices are heterogeneous. To homogenize practices among centers, the French National Reference Center for PIDs aimed at elaborating recommendations for anti-infectious prophylaxis for the most common PIDs. We performed a literature review of infectious complications and prophylactic regimens associated with the most frequent PIDs. Then, a working group including different specialists systematically debated about chemoprophylaxis, immunotherapy, immunization, and recommendations for patients. Grading of prophylaxis was done using strength of recommendations (decreasing from A to D) and evidence level (decreasing from I to III). These might help infectious diseases specialists in the management of PIDs and improving the outcome of patients with PIDs.
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Centre d'Infectiologie Necker Pasteur, Hôpital Necker-Enfants Malades, Assistance publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP) Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine.
authors.forename: Claire
authors.initials: C
authors.lastname: Aguilar
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Département d'Immunologie, Hôpital Saint-Louis.
authors.forename: Marion
authors.initials: M
authors.lastname: Malphettes
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Service d'Hémato-Oncologie Pédiatrique, Registre des Neutropénies Congénitales, Hôpital Trousseau.
authors.forename: Jean
authors.initials: J
authors.lastname: Donadieu
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine Service d'Hématologie Adulte, IHU Imagine, Hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP, Paris.
authors.forename: Olivia
authors.initials: O
authors.lastname: Chandesris
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Centre d'Infectiologie Necker Pasteur, Hôpital Necker-Enfants Malades, Assistance publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP) Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine.
authors.forename: Hélène
authors.initials: H
authors.lastname: Coignard-Biehler
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Service de Pneumologie, Hôpital Foch, Suresnes.
authors.forename: Emilie
authors.initials: E
authors.lastname: Catherinot
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Unité d'Immuno-Hématologie-Oncologie Pédiatrique, Centre Hospitalier Universitaire (CHU) d'Angers.
authors.forename: Isabelle
authors.initials: I
authors.lastname: Pellier
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Unité d'Immuno-Hématologie-Oncologie Pédiatrique, CHU de Saint-Etienne.
authors.forename: Jean-Louis
authors.initials: JL
authors.lastname: Stephan
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Service des Maladies Infectieuses et Tropicales, CHU de Montpellier.
authors.forename: Vincent
authors.initials: V
authors.lastname: Le Moing
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Service d'Hématologie Pédiatrique, Hôpital de la Timone, AP-HM, Marseille.
authors.forename: Vincent
authors.initials: V
authors.lastname: Barlogis
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine Service d'Hématologie Adulte, IHU Imagine, Hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP, Paris.
authors.forename: Felipe
authors.initials: F
authors.lastname: Suarez
authors.affiliation: Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine.
authors.forename: Stéphane
authors.initials: S
authors.lastname: Gérart
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Centre d'Infectiologie Necker Pasteur, Hôpital Necker-Enfants Malades, Assistance publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP) Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine.
authors.forename: Fanny
authors.initials: F
authors.lastname: Lanternier
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Département d'Hématologie, CHU Dupuytren, Limoges.
authors.forename: Arnaud
authors.initials: A
authors.lastname: Jaccard
authors.affiliation: Centre d'Infectiologie Necker Pasteur, Hôpital Necker-Enfants Malades, Assistance publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP).
authors.forename: Paul-Henri
authors.initials: PH
authors.lastname: Consigny
authors.affiliation: Service des Soins Continus de Chirurgie, Hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP.
authors.forename: Florence
authors.initials: F
authors.lastname: Moulin
authors.affiliation: Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, CIC Vaccinologie Cochin-Pasteur.
authors.forename: Odile
authors.initials: O
authors.lastname: Launay
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Centre d'Infectiologie Necker Pasteur, Hôpital Necker-Enfants Malades, Assistance publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP) Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine.
authors.forename: Marc
authors.initials: M
authors.lastname: Lecuit
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine Service d'Hématologie Adulte, IHU Imagine, Hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP, Paris.
authors.forename: Olivier
authors.initials: O
authors.lastname: Hermine
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Département d'Immunologie, Hôpital Saint-Louis.
authors.forename: Eric
authors.initials: E
authors.lastname: Oksenhendler
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine Centre d'Étude des Déficits Immunitaires Primitifs, Hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP Unité d'Immunologie et Hématologie Pédiatrique, IHU Imagine, Hôpital Necker-Enfants Malades.
authors.forename: Capucine
authors.initials: C
authors.lastname: Picard
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine Unité d'Immunologie et Hématologie Pédiatrique, IHU Imagine, Hôpital Necker-Enfants Malades.
authors.forename: Stéphane
authors.initials: S
authors.lastname: Blanche
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine Unité d'Immunologie et Hématologie Pédiatrique, IHU Imagine, Hôpital Necker-Enfants Malades Collège de France, Paris, France.
authors.forename: Alain
authors.initials: A
authors.lastname: Fischer
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine Unité d'Immunologie et Hématologie Pédiatrique, IHU Imagine, Hôpital Necker-Enfants Malades.
authors.forename: Nizar
authors.initials: N
authors.lastname: Mahlaoui
authors.affiliation: Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires Centre d'Infectiologie Necker Pasteur, Hôpital Necker-Enfants Malades, Assistance publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP) Sorbonne Paris Cité, Université Paris Descartes, Institut-Hospitalo-Universitaire (IHU) Imagine.
authors.forename: Olivier
authors.initials: O
authors.lastname: Lortholary
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