title: Improvement of endurance of DMD animal model using natural polyphenols.
abstract: Duchenne muscular dystrophy (DMD), the most common form of muscular dystrophy, is characterized by muscular wasting caused by dystrophin deficiency that ultimately ends in force reduction and premature death. In addition to primary genetic defect, several mechanisms contribute to DMD pathogenesis. Recently, antioxidant supplementation was shown to be effective in the treatment of multiple diseases including muscular dystrophy. Different mechanisms were hypothesized such as reduced hydroxyl radicals, nuclear factor-κB deactivation, and NO protection from inactivation. Following these promising evidences, we investigated the effect of the administration of a mix of dietary natural polyphenols (ProAbe) on dystrophic mdx mice in terms of muscular architecture and functionality. We observed a reduction of muscle fibrosis deposition and myofiber necrosis together with an amelioration of vascularization. More importantly, the recovery of the morphological features of dystrophic muscle leads to an improvement of the endurance of treated dystrophic mice. Our data confirmed that ProAbe-based diet may represent a strategy to coadjuvate the treatment of DMD.
authors: Laboratorio Cellule Staminali, Dipartimento di Patofisiologia e dei Trapianti, Universitá degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Cá Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Centro Dino Ferrari, Via Francesco Sforza 35, 20122 Milano, Italy.
authors: Clementina
authors: C
authors: Sitzia
authors: Laboratorio Cellule Staminali, Dipartimento di Patofisiologia e dei Trapianti, Universitá degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Cá Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Centro Dino Ferrari, Via Francesco Sforza 35, 20122 Milano, Italy.
authors: Andrea
authors: A
authors: Farini
authors: Laboratorio Cellule Staminali, Dipartimento di Patofisiologia e dei Trapianti, Universitá degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Cá Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Centro Dino Ferrari, Via Francesco Sforza 35, 20122 Milano, Italy.
authors: Federica
authors: 0000-0001-6440-0271
authors: F
authors: Colleoni
authors: Sezione di Neuroscienze, Dipartimento di Patofisiologia e dei Trapianti, Universitá degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Centro Dino Ferrari, Via Francesco Sforza 35, 20122 Milano, Italy.
authors: Francesco
authors: F
authors: Fortunato
authors: Laboratorio Cellule Staminali, Dipartimento di Patofisiologia e dei Trapianti, Universitá degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Cá Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Centro Dino Ferrari, Via Francesco Sforza 35, 20122 Milano, Italy.
authors: Paola
authors: P
authors: Razini
authors: Ystem S.r.l., Milano, Italy.
authors: Silvia
authors: S
authors: Erratico
authors: Laboratorio Cellule Staminali, Dipartimento di Patofisiologia e dei Trapianti, Universitá degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Cá Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Centro Dino Ferrari, Via Francesco Sforza 35, 20122 Milano, Italy.
authors: Alessandro
authors: A
authors: Tavelli
authors: U.G.A. Nutraceuticals, Gubbio, Perugia, Italy.
authors: Francesco
authors: F
authors: Fabrizi
authors: Laboratorio Cellule Staminali, Dipartimento di Patofisiologia e dei Trapianti, Universitá degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Cá Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Centro Dino Ferrari, Via Francesco Sforza 35, 20122 Milano, Italy ; Ystem S.r.l., Milano, Italy.
authors: Marzia
authors: M
authors: Belicchi
authors: Laboratorio Cellule Staminali, Dipartimento di Patofisiologia e dei Trapianti, Universitá degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Cá Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Centro Dino Ferrari, Via Francesco Sforza 35, 20122 Milano, Italy ; Ystem S.r.l., Milano, Italy.
authors: Mirella
authors: 0000-0002-5151-607X
authors: M
authors: Meregalli
authors: Sezione di Neuroscienze, Dipartimento di Patofisiologia e dei Trapianti, Universitá degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Centro Dino Ferrari, Via Francesco Sforza 35, 20122 Milano, Italy.
authors: Giacomo
authors: 0000-0002-1383-5248
authors: G
authors: Comi
authors: Laboratorio Cellule Staminali, Dipartimento di Patofisiologia e dei Trapianti, Universitá degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Cá Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Centro Dino Ferrari, Via Francesco Sforza 35, 20122 Milano, Italy ; Ystem S.r.l., Milano, Italy.
authors: Yvan
authors: Y
authors: Torrente
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