title: Pallidal activity in myoclonus dystonia correlates with motor signs.
abstract: BACKGROUND
  Myoclonus-dystonia related to epsilon-sarcoglycan gene mutations is characterized by myoclonic jerks and mild to moderate dystonia. The role of basal ganglia dysfunction in the pathogenesis is unknown.
  
  
  METHODS
  Pallidal neuronal activity was recorded in six myoclonus-dystonia and six primary generalized dystonia patients operated on for internal globus pallidus deep brain stimulation.
  
  
  RESULTS
  In myoclonus-dystonia patients compared with primary-dystonia patients, internal pallidum neurons showed higher burst frequency, lower mean burst, and pause durations. External pallidum neurons showed higher mean pause frequency. Oscillatory activity was present in 33% and 35% of internal pallidum neurons in myoclonus-dystonia and primary-dystonia patients, respectively, predominantly in the theta frequency band (3-8 Hz). In myoclonus-dystonia patients with more severe myoclonus, internal pallidum neurons exhibited a higher bursting activity with high intraburst frequency and lower oscillatory activity frequency.
  
  
  CONCLUSIONS
  Myoclonus-dystonia appears to be related to specific changes in internal pallidum activity, leading to disruption in striato-pallido-thalamo-cortical circuits. © 2015 International Parkinson and Movement Disorder Society.
authors.affiliation: Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épiniere (CRICM), UMR-S975, Paris, France.|Inserm, U1127, Paris, France.|CNRS, UMR 7225, Paris, France.|Centre d'Investigation Clinique Pitié Neurosciences (Inserm CIC-1422), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.|Département de Neurologie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: Marie-Laure
authors.initials: ML
authors.lastname: Welter
authors.affiliation: Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épiniere (CRICM), UMR-S975, Paris, France.|Inserm, U1127, Paris, France.|CNRS, UMR 7225, Paris, France.|Centre d'Investigation Clinique Pitié Neurosciences (Inserm CIC-1422), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.|Département de Neurologie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: David
authors.initials: D
authors.lastname: Grabli
authors.affiliation: Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épiniere (CRICM), UMR-S975, Paris, France.|Inserm, U1127, Paris, France.|CNRS, UMR 7225, Paris, France.|Centre d'Investigation Clinique Pitié Neurosciences (Inserm CIC-1422), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.|Service de Neurochirurgie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: Carine
authors.initials: C
authors.lastname: Karachi
authors.affiliation: Centre d'Investigation Clinique Pitié Neurosciences (Inserm CIC-1422), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.|Service de Neurologie, Centre hospitalier de l'Université de Montréal, Montréal, Québec, Canada.
authors.forename: Nicolas
authors.initials: N
authors.lastname: Jodoin
authors.affiliation: Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épiniere (CRICM), UMR-S975, Paris, France.|Centre de Neuroimagerie de Recherche (CENIR), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France.
authors.forename: Sara
authors.initials: S
authors.lastname: Fernandez-Vidal
authors.affiliation: Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épiniere (CRICM), UMR-S975, Paris, France.|Inserm, U1127, Paris, France.|CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Yohann
authors.initials: Y
authors.lastname: Brun
authors.affiliation: Service de Neurochirurgie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: Soledad
authors.initials: S
authors.lastname: Navarro
authors.affiliation: Service de Neurochirurgie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: Alister
authors.initials: A
authors.lastname: Rogers
authors.affiliation: Service de Neurochirurgie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: Philippe
authors.initials: P
authors.lastname: Cornu
authors.affiliation: Service de Neurochirurgie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: Bernard
authors.initials: B
authors.lastname: Pidoux
authors.affiliation: Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épiniere (CRICM), UMR-S975, Paris, France.|Inserm, U1127, Paris, France.|CNRS, UMR 7225, Paris, France.|Centre d'Investigation Clinique Pitié Neurosciences (Inserm CIC-1422), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: Jérôme
authors.initials: J
authors.lastname: Yelnik
authors.affiliation: Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épiniere (CRICM), UMR-S975, Paris, France.|Inserm, U1127, Paris, France.|CNRS, UMR 7225, Paris, France.|Centre d'Investigation Clinique Pitié Neurosciences (Inserm CIC-1422), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.|Département de Neurologie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: Emmanuel
authors.initials: E
authors.lastname: Roze
authors.affiliation: Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épiniere (CRICM), UMR-S975, Paris, France.|Centre de Neuroimagerie de Recherche (CENIR), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France.
authors.forename: Eric
authors.initials: E
authors.lastname: Bardinet
authors.affiliation: Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épiniere (CRICM), UMR-S975, Paris, France.|Inserm, U1127, Paris, France.|CNRS, UMR 7225, Paris, France.|Centre d'Investigation Clinique Pitié Neurosciences (Inserm CIC-1422), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.|Département de Neurologie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: Marie
authors.initials: M
authors.lastname: Vidailhet
mesh_terms: D002986:Clinical Trials as Topic; D020821:Dystonic Disorders / Q000503:physiopathology*; D005917:Globus Pallidus / Q000503:physiopathology*; D006801:Humans; D009474:Neurons / Q000502:physiology*
keywords: deep brain stimulation; globus pallidus; myoclonus-dystonia; neuronal activity