New pharmacotherapy options for pulmonary arterial hypertension.
BACKGROUND
Epoprostenol was the first targeted therapy available for the treatment of pulmonary arterial hypertension (PAH). Since then great advances in our knowledge of the disease have been made and the spectrum of therapeutic options for PAH has expanded. After an overview of current available treatments, this article describes the new pharmacotherapy options and their place in the management of PAH.


METHODS
This paper is based on a literature search and the review of studies published on PAH pharmacotherapy using the MEDLINE database.


CONCLUSIONS
The last decade has been particularly important in PAH management with the emergence of six new molecules, the development of novel routes of administration and improvement of pharmacokinetics. Moreover, pediatric formulations have been developed. However, further research is required to inform clinicians regarding optimal choices of combination therapies (progressive add-on therapy or upfront combination therapy, selection of associated molecules regarding the patient's profile...), to continue to improve the quality of life of patients with new drugs and to reach the ultimate goal of curing the disease.
a 1 University of Paris-Sud, Faculté de Pharmacie , Chatenay-Malabry, France.|b 2 INSERM UMR_S999, LabEx LERMIT, Centre Chirurgical Marie Lannelongue , Le Plessis Robinson, France.
Swanny
S
Perrin
a 1 University of Paris-Sud, Faculté de Pharmacie , Chatenay-Malabry, France.|b 2 INSERM UMR_S999, LabEx LERMIT, Centre Chirurgical Marie Lannelongue , Le Plessis Robinson, France.|c 3 APHP, Hôpital Antoine Béclère, Service de Pharmacie , Clamart, France.
Marie-Camille
MC
Chaumais
b 2 INSERM UMR_S999, LabEx LERMIT, Centre Chirurgical Marie Lannelongue , Le Plessis Robinson, France.|d 4 Univ. Paris-Sud, AP-HP, Service de Pneumologie et Soins Intensifs, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, DHU Thorax Innovation, INSERM UMR_S999, Hôpital Bicêtre , 78 rue du Général Leclerc, 94275 - Le Kremlin-Bicêtre, France +33 145 217 972 ; +33 145 217 972 ; olivier.sitbon@bct.aphp.fr.|e 5 University Of Paris-Sud, Faculté de Médecine , Le Kremlin-Bicêtre, France.
Caroline
C
O'Connell
b 2 INSERM UMR_S999, LabEx LERMIT, Centre Chirurgical Marie Lannelongue , Le Plessis Robinson, France.|d 4 Univ. Paris-Sud, AP-HP, Service de Pneumologie et Soins Intensifs, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, DHU Thorax Innovation, INSERM UMR_S999, Hôpital Bicêtre , 78 rue du Général Leclerc, 94275 - Le Kremlin-Bicêtre, France +33 145 217 972 ; +33 145 217 972 ; olivier.sitbon@bct.aphp.fr.|e 5 University Of Paris-Sud, Faculté de Médecine , Le Kremlin-Bicêtre, France.
David
D
Amar
b 2 INSERM UMR_S999, LabEx LERMIT, Centre Chirurgical Marie Lannelongue , Le Plessis Robinson, France.|d 4 Univ. Paris-Sud, AP-HP, Service de Pneumologie et Soins Intensifs, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, DHU Thorax Innovation, INSERM UMR_S999, Hôpital Bicêtre , 78 rue du Général Leclerc, 94275 - Le Kremlin-Bicêtre, France +33 145 217 972 ; +33 145 217 972 ; olivier.sitbon@bct.aphp.fr.|e 5 University Of Paris-Sud, Faculté de Médecine , Le Kremlin-Bicêtre, France.
Laurent
L
Savale
b 2 INSERM UMR_S999, LabEx LERMIT, Centre Chirurgical Marie Lannelongue , Le Plessis Robinson, France.|d 4 Univ. Paris-Sud, AP-HP, Service de Pneumologie et Soins Intensifs, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, DHU Thorax Innovation, INSERM UMR_S999, Hôpital Bicêtre , 78 rue du Général Leclerc, 94275 - Le Kremlin-Bicêtre, France +33 145 217 972 ; +33 145 217 972 ; olivier.sitbon@bct.aphp.fr.|e 5 University Of Paris-Sud, Faculté de Médecine , Le Kremlin-Bicêtre, France.
Xavier
X
Jaïs
b 2 INSERM UMR_S999, LabEx LERMIT, Centre Chirurgical Marie Lannelongue , Le Plessis Robinson, France.|d 4 Univ. Paris-Sud, AP-HP, Service de Pneumologie et Soins Intensifs, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, DHU Thorax Innovation, INSERM UMR_S999, Hôpital Bicêtre , 78 rue du Général Leclerc, 94275 - Le Kremlin-Bicêtre, France +33 145 217 972 ; +33 145 217 972 ; olivier.sitbon@bct.aphp.fr.|e 5 University Of Paris-Sud, Faculté de Médecine , Le Kremlin-Bicêtre, France.
David
D
Montani
b 2 INSERM UMR_S999, LabEx LERMIT, Centre Chirurgical Marie Lannelongue , Le Plessis Robinson, France.|d 4 Univ. Paris-Sud, AP-HP, Service de Pneumologie et Soins Intensifs, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, DHU Thorax Innovation, INSERM UMR_S999, Hôpital Bicêtre , 78 rue du Général Leclerc, 94275 - Le Kremlin-Bicêtre, France +33 145 217 972 ; +33 145 217 972 ; olivier.sitbon@bct.aphp.fr.|e 5 University Of Paris-Sud, Faculté de Médecine , Le Kremlin-Bicêtre, France.
Marc
M
Humbert
b 2 INSERM UMR_S999, LabEx LERMIT, Centre Chirurgical Marie Lannelongue , Le Plessis Robinson, France.|d 4 Univ. Paris-Sud, AP-HP, Service de Pneumologie et Soins Intensifs, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, DHU Thorax Innovation, INSERM UMR_S999, Hôpital Bicêtre , 78 rue du Général Leclerc, 94275 - Le Kremlin-Bicêtre, France +33 145 217 972 ; +33 145 217 972 ; olivier.sitbon@bct.aphp.fr.|e 5 University Of Paris-Sud, Faculté de Médecine , Le Kremlin-Bicêtre, France.
Gérald
G
Simonneau
b 2 INSERM UMR_S999, LabEx LERMIT, Centre Chirurgical Marie Lannelongue , Le Plessis Robinson, France.|d 4 Univ. Paris-Sud, AP-HP, Service de Pneumologie et Soins Intensifs, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, DHU Thorax Innovation, INSERM UMR_S999, Hôpital Bicêtre , 78 rue du Général Leclerc, 94275 - Le Kremlin-Bicêtre, France +33 145 217 972 ; +33 145 217 972 ; olivier.sitbon@bct.aphp.fr.|e 5 University Of Paris-Sud, Faculté de Médecine , Le Kremlin-Bicêtre, France.
Olivier
O
Sitbon
D000959:Antihypertensive Agents / Q000627:therapeutic use*; D002986:Clinical Trials as Topic; D019468:Disease Management; D006801:Humans; D006976:Hypertension, Pulmonary / Q000188:drug therapy*; D011788:Quality of Life
D000959:Antihypertensive Agents
endothelin pathway; nitric oxide pathway; prostacyclin pathway; pulmonary arterial hypertension; updated treatment recommendations