Mitochondrial fusion/fission dynamics in neurodegeneration and neuronal plasticity.
Mitochondria are dynamic organelles that continually move, fuse and divide. The dynamic balance of fusion and fission of mitochondria determines their morphology and allows their immediate adaptation to energetic needs, keeps mitochondria in good health by restoring or removing damaged organelles or precipitates cells in apoptosis in cases of severe defects. Mitochondrial fusion and fission are essential in mammals and their disturbances are associated with several diseases. However, while mitochondrial fusion/fission dynamics, and the proteins that control these processes, are ubiquitous, associated diseases are primarily neurological disorders. Accordingly, inactivation of the main actors of mitochondrial fusion/fission dynamics is associated with defects in neuronal development, plasticity and functioning, both ex vivo and in vivo. Here, we present the central actors of mitochondrial fusion and fission and review the role of mitochondrial dynamics in neuronal physiology and pathophysiology. Particular emphasis is placed on the three main actors of these processes i.e. DRP1,MFN1-2, and OPA1 as well as on GDAP1, a protein of the mitochondrial outer membrane preferentially expressed in neurons. This article is part of a Special Issue entitled: Mitochondria & Brain.
Université de Toulouse, Centre de Biologie du Développement, CNRS, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France; CNRS, Centre de Biologie du Développement, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France.
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Bertholet
Université de Toulouse, Centre de Biologie du Développement, CNRS, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France; CNRS, Centre de Biologie du Développement, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France.
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Delerue
Université de Toulouse, Centre de Biologie du Développement, CNRS, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France; CNRS, Centre de Biologie du Développement, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France.
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Millet
Université de Toulouse, Centre de Biologie du Développement, CNRS, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France; CNRS, Centre de Biologie du Développement, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France.
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Moulis
CNRS, Institut de Biochimie et Génétique Cellulaires (IBGC), UMR5095, Bordeaux, France; Université de Bordeaux, Institut de Biochimie et Génétique Cellulaires (IBGC), UMR5095, Bordeaux, France.
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David
Université de Toulouse, Centre de Biologie du Développement, CNRS, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France; CNRS, Centre de Biologie du Développement, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France.
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Daloyau
Université de Toulouse, Centre de Biologie du Développement, CNRS, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France; CNRS, Centre de Biologie du Développement, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France.
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Arnauné-Pelloquin
Université de Toulouse, Centre de Biologie du Développement, CNRS, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France; CNRS, Centre de Biologie du Développement, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France.
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Davezac
Université de Toulouse, Centre de Biologie du Développement, CNRS, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France; CNRS, Centre de Biologie du Développement, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France.
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Mils
Université de Toulouse, Centre de Biologie du Développement, CNRS, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France; CNRS, Centre de Biologie du Développement, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France.
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Miquel
CNRS, Institut de Biochimie et Génétique Cellulaires (IBGC), UMR5095, Bordeaux, France; Université de Bordeaux, Institut de Biochimie et Génétique Cellulaires (IBGC), UMR5095, Bordeaux, France. Electronic address: manuel.rojo@ibgc.cnrs.fr.
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Rojo
Université de Toulouse, Centre de Biologie du Développement, CNRS, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France; CNRS, Centre de Biologie du Développement, UMR5547/Université Paul Sabatier, Toulouse, France. Electronic address: pascale.belenguer@univ-tlse3.fr.
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Belenguer
D000818:Animals; D001921:Brain / Q000378:metabolism; D006801:Humans; D008928:Mitochondria / Q000378:metabolism*; D063154:Mitochondrial Dynamics / Q000502:physiology*; D019636:Neurodegenerative Diseases / Q000378:metabolism*; D009473:Neuronal Plasticity / Q000502:physiology*; D009474:Neurons / Q000378:metabolism
Axon; Charcot–Marie–Tooth disease; DRP1; Dendrite; Dominant Optic Atrophy; GDAP1; MFN1; MFN2; Mitochondria; Mitochondrial fission; Mitochondrial fusion; Neurodegeneration; Neuronal maturation; Neuronal plasticity; OPA1; Synapse