title: CSF IgA NMDAR antibodies are potential biomarkers for teratomas in anti-NMDAR encephalitis.
abstract: OBJECTIVE
  To evaluate the presence of immunoglobulin A (IgA) subtype of anti-NMDA receptor (NMDAR) antibodies (IgA-NMDAR-Abs) in the CSF of patients with immunoglobulin G (IgG)-NMDAR-Ab encephalitis and to describe the potential association with a specific clinical pattern.
  
  
  METHODS
  The retrospective analysis for the presence of IgA-NMDAR-Abs in 94 CSF samples from patients with anti-NMDAR encephalitis diagnosed between October 2007 and February 2014 was conducted at the French Reference Centre on Paraneoplastic Neurological Syndrome. This observational study compared 39 patients with both IgA- and IgG-NMDAR-Abs to 55 patients with only IgG-NMDAR-Abs.
  
  
  RESULTS
  In the retrospective cohort, 41% of the patients with NMDAR-Ab encephalitis had both CSF IgG- and IgA-NMDAR-Abs. Approximately half of the IgA-NMDAR-Ab-positive patients (18/38, 49%) definitively possessed associated tumors, primarily ovarian teratomas (17/18, 94%), compared with only 5% (3/55) of the patients in the IgA-NMDAR-Ab-negative group (p < 0.001). In the adult female population at risk for ovarian teratoma, the detection of CSF IgA-NMDAR-Ab positivity showed 85% sensitivity, 70% specificity, a 57% positive predictive value, and a 90% negative predictive value for the diagnosis of ovarian teratoma. No other specific clinical features or clinical outcome were associated with CSF IgA-NMDAR-Ab positivity.
  
  
  CONCLUSIONS
  These results suggest that in patients with IgG-NMDAR-Ab encephalitis, CSF IgA-NMDAR-Abs could be used as a biological marker for the presence of an ovarian teratoma.
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Virginie
authors.initials: V
authors.lastname: Desestret
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Aude
authors.initials: A
authors.lastname: Chefdeville
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Aurélien
authors.initials: A
authors.lastname: Viaccoz
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Chloe
authors.initials: C
authors.lastname: Bost
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: François
authors.initials: F
authors.lastname: Ducray
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Géraldine
authors.initials: G
authors.lastname: Picard
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Veronique
authors.initials: V
authors.lastname: Rogemond
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Marie-Oceane
authors.initials: MO
authors.lastname: Chaffois
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Charlotte
authors.initials: C
authors.lastname: Blanc
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Claire
authors.initials: C
authors.lastname: Bardel
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Isabelle
authors.initials: I
authors.lastname: Treilleux
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Olivier
authors.initials: O
authors.lastname: Pascual
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Jean-Christophe
authors.initials: JC
authors.lastname: Antoine
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Jean-Yves
authors.initials: JY
authors.lastname: Delattre
authors.affiliation: Lyon Neuroscience Research Center (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Blanc, O.P., J.-C.A., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292; Université de Lyon-Université Claude Bernard Lyon 1 (V.D., A.C., C. Bost, F.D., V.R., C. Bardel, O.P., J.H.); the Department of Neurology D (V.D.) and French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome (A.V., C. Bost, F.D., G.P., V.R., M.-O.C., C. Blanc, J.-C.A., J.-Y.D., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; Service de Biostatistique (C. Bardel), Hospices Civils de Lyon, CNRS UMR 5558; Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive (C. Bardel), Equipe Biostatistique-Santé, Villeurbanne; the Department of Biopathology (I.T.), Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon; Service de Neurologie (J.-C.A.), CHU de Saint-Etienne et Université de Lyon, Saint-Etienne; and Service de Neurologie Mazarin (J.-Y.D.), Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, APHP, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225, Paris, France.
authors.forename: Jerome
authors.initials: J
authors.lastname: Honnorat