title: Biotherapies in large vessel vasculitis.
abstract: Giant cell arteritis (GCA) and Takayasu's arteritis (TA) are large vessel vasculitis (LVV) and aortic involvement is not uncommon in Behcet's disease (BD) and relapsing polychondritis (RP). Glucocorticosteroids are the mainstay of therapy in LVV. However, a significant proportion of patients have glucocorticoid dependance, serious side effects or refractory disease to steroids and other immunosuppressive treatments such as cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil and methotrexate. Recent advances in the understanding of the pathogenesis have resulted in the use of biological agents in patients with LVV. Anti-tumor necrosis factor-α drugs seem effective in patients with refractory Takayasu arteritis and vascular BD but have failed to do so in giant cell arteritis. Preliminary reports on the use of the anti-IL6-receptor antibody (tocilizumab), in LVV have been encouraging. The development of new biologic targeted therapies will probably open a promising future for patients with LVV.
authors.affiliation: Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Groupe Hospitalier Pitié-Salpétrière, Service de Médecine Interne et d'Immunologie clinique, Centre de référence des maladies autoimmunes et systémiques rares, DHU I2B, Immunopathology, Inflammation and Biotherapy, Université Pierre et Marie Curie (UPMC)-Paris VI, Paris, France.
authors.forename: Y
authors.initials: Y
authors.lastname: Ferfar
authors.affiliation: Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Groupe Hospitalier HEGP, Service de Médecine Vasculaire, Centre national de référence des maladies vasculaires rares, France.
authors.forename: T
authors.initials: T
authors.lastname: Mirault
authors.affiliation: Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Groupe Hospitalier Pitié-Salpétrière, Service de Médecine Interne et d'Immunologie clinique, Centre de référence des maladies autoimmunes et systémiques rares, DHU I2B, Immunopathology, Inflammation and Biotherapy, Université Pierre et Marie Curie (UPMC)-Paris VI, Paris, France.
authors.forename: A C
authors.initials: AC
authors.lastname: Desbois
authors.affiliation: Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Groupe Hospitalier Pitié-Salpétrière, Service de Médecine Interne et d'Immunologie clinique, Centre de référence des maladies autoimmunes et systémiques rares, DHU I2B, Immunopathology, Inflammation and Biotherapy, Université Pierre et Marie Curie (UPMC)-Paris VI, Paris, France.
authors.forename: C
authors.initials: C
authors.lastname: Comarmond
authors.affiliation: Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Groupe Hospitalier HEGP, Service de Médecine Vasculaire, Centre national de référence des maladies vasculaires rares, France.
authors.forename: E
authors.initials: E
authors.lastname: Messas
authors.affiliation: Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Groupe Hospitalier Pitié-Salpétrière, Service de Médecine Interne et d'Immunologie clinique, Centre de référence des maladies autoimmunes et systémiques rares, DHU I2B, Immunopathology, Inflammation and Biotherapy, Université Pierre et Marie Curie (UPMC)-Paris VI, Paris, France.
authors.forename: L
authors.initials: L
authors.lastname: Savey
authors.affiliation: Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Groupe Hospitalier Pitié-Salpétrière, Service de Médecine Interne et d'Immunologie clinique, Centre de référence des maladies autoimmunes et systémiques rares, DHU I2B, Immunopathology, Inflammation and Biotherapy, Université Pierre et Marie Curie (UPMC)-Paris VI, Paris, France.
authors.forename: F
authors.initials: F
authors.lastname: Domont
authors.affiliation: Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Groupe Hospitalier Pitié-Salpétrière, Service de Médecine Interne et d'Immunologie clinique, Centre de référence des maladies autoimmunes et systémiques rares, DHU I2B, Immunopathology, Inflammation and Biotherapy, Université Pierre et Marie Curie (UPMC)-Paris VI, Paris, France.
authors.forename: P
authors.initials: P
authors.lastname: Cacoub
authors.affiliation: Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Groupe Hospitalier Pitié-Salpétrière, Service de Médecine Interne et d'Immunologie clinique, Centre de référence des maladies autoimmunes et systémiques rares, DHU I2B, Immunopathology, Inflammation and Biotherapy, Université Pierre et Marie Curie (UPMC)-Paris VI, Paris, France. Electronic address: david.saadoun@aphp.fr.
authors.forename: D
authors.initials: D
authors.lastname: Saadoun
mesh_terms: D001528:Behcet Syndrome / Q000188:drug therapy*; D001691:Biological Therapy / Q000379:methods*; D013700:Giant Cell Arteritis / Q000188:drug therapy*; D006801:Humans; D007166:Immunosuppressive Agents / Q000627:therapeutic use*; D011081:Polychondritis, Relapsing / Q000188:drug therapy*; D013625:Takayasu Arteritis / Q000188:drug therapy*
chemical_list: D007166:Immunosuppressive Agents
keywords: Behçet's disease; Biotherapy; Giant cell arteritis; Relapsing polychondritis; Takayasu