title: Potassium Channel Subfamily K Member 3 (KCNK3) Contributes to the Development of Pulmonary Arterial Hypertension.
abstract: BACKGROUND
  Mutations in the KCNK3 gene have been identified in some patients suffering from heritable pulmonary arterial hypertension (PAH). KCNK3 encodes an outward rectifier K(+) channel, and each identified mutation leads to a loss of function. However, the pathophysiological role of potassium channel subfamily K member 3 (KCNK3) in PAH is unclear. We hypothesized that loss of function of KCNK3 is a hallmark of idiopathic and heritable PAH and contributes to dysfunction of pulmonary artery smooth muscle cells and pulmonary artery endothelial cells, leading to pulmonary artery remodeling: consequently, restoring KCNK3 function could alleviate experimental pulmonary hypertension (PH).
  
  
  RESULTS
  We demonstrated that KCNK3 expression and function were reduced in human PAH and in monocrotaline-induced PH in rats. Using a patch-clamp technique in freshly isolated (not cultured) pulmonary artery smooth muscle cells and pulmonary artery endothelial cells, we found that KCNK3 current decreased progressively during the development of monocrotaline-induced PH and correlated with plasma-membrane depolarization. We demonstrated that KCNK3 modulated pulmonary arterial tone. Long-term inhibition of KCNK3 in rats induced distal neomuscularization and early hemodynamic signs of PH, which were related to exaggerated proliferation of pulmonary artery endothelial cells, pulmonary artery smooth muscle cell, adventitial fibroblasts, and pulmonary and systemic inflammation. Lastly, in vivo pharmacological activation of KCNK3 significantly reversed monocrotaline-induced PH in rats.
  
  
  CONCLUSIONS
  In PAH and experimental PH, KCNK3 expression and activity are strongly reduced in pulmonary artery smooth muscle cells and endothelial cells. KCNK3 inhibition promoted increased proliferation, vasoconstriction, and inflammation. In vivo pharmacological activation of KCNK3 alleviated monocrotaline-induced PH, thus demonstrating that loss of KCNK3 is a key event in PAH pathogenesis and thus could be therapeutically targeted.
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.). fabrice.antigny@u-psud.fr.
authors.forename: Fabrice
authors.initials: F
authors.lastname: Antigny
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Aurélie
authors.initials: A
authors.lastname: Hautefort
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Jolyane
authors.initials: J
authors.lastname: Meloche
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Milia
authors.initials: M
authors.lastname: Belacel-Ouari
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Boris
authors.initials: B
authors.lastname: Manoury
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Catherine
authors.initials: C
authors.lastname: Rucker-Martin
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Christine
authors.initials: C
authors.lastname: Péchoux
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: François
authors.initials: F
authors.lastname: Potus
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Valérie
authors.initials: V
authors.lastname: Nadeau
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Eve
authors.initials: E
authors.lastname: Tremblay
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Grégoire
authors.initials: G
authors.lastname: Ruffenach
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Alice
authors.initials: A
authors.lastname: Bourgeois
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Peter
authors.initials: P
authors.lastname: Dorfmüller
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Sandra
authors.initials: S
authors.lastname: Breuils-Bonnet
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Elie
authors.initials: E
authors.lastname: Fadel
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Benoît
authors.initials: B
authors.lastname: Ranchoux
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Philippe
authors.initials: P
authors.lastname: Jourdon
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Barbara
authors.initials: B
authors.lastname: Girerd
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: David
authors.initials: D
authors.lastname: Montani
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Steeve
authors.initials: S
authors.lastname: Provencher
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Sébastien
authors.initials: S
authors.lastname: Bonnet
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Gérald
authors.initials: G
authors.lastname: Simonneau
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Marc
authors.initials: M
authors.lastname: Humbert
authors.affiliation: From Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F.P.); AP-HP, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); UMRS 999, INSERM and Université Paris-Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (F.A., A.H., C.R.-M., P.D., E.F., B.R., P.J., B.G., D.M., G.S., M.H., F. Perros); Inserm, UMR S1180, Faculté de Pharmacie, Université Paris Sud, Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique, Département Hospitalo-Universitaire TORINO, Châtenay-Malabry, France (M.B.-O., B.M.); Pulmonary Hypertension Research Group, Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Université Laval, Québec, QC, Canada (J.M., F. Potus, V.N., E.T., G.R., A.B., S.B.-B., S.P., S.B., F. Perros); INRA, UMR1313 Génétique Animale Biologie Intégrative, Equipe Plateforme MET-MIMA2-78352 Jouy-en-Josas, France (C.P.); and Service de Chirurgie Thoracique, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France (E.F.).
authors.forename: Frédéric
authors.initials: F
authors.lastname: Perros
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keywords: cell proliferation; electrophysiology; hypertension, pulmonary; ion channels; pulmonary artery