title: [Pathophysiology of eosinophilic granulomatosis with polyangitis (Churg-Strauss)].
abstract: Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA) (formerly Churg-Strauss syndrome) is a rare small-sized vessel vasculitis belonging to the group of anti-neutrophil cytoplasm antibody (ANCA)-associated vasculitides. MPO-ANCA is present in only 31 to 38% of patients. In this review, we describe the pathophysiology of EGPA, which is characterized by a genetic predisposition, an environmental association, and a cellular dysfunction of eosinophils, neutrophils, and T and B cells.
authors.affiliation: Inserm, U1016, institut Cochin, Paris, France; CNRS, UMR8104, Paris, France; Faculté de médecine, université Paris Descartes, département de médecine interne, centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, hôpital Cochin, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: B
authors.initials: B
authors.lastname: Chaigne
authors.affiliation: Inserm, U1016, institut Cochin, Paris, France; CNRS, UMR8104, Paris, France; Faculté de médecine, université Paris Descartes, département de médecine interne, centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, hôpital Cochin, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: J
authors.initials: J
authors.lastname: Dion
authors.affiliation: Inserm, U1016, institut Cochin, Paris, France; Faculté de médecine, université Paris Descartes, département de médecine interne, centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, hôpital Cochin, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: L
authors.initials: L
authors.lastname: Guillevin
authors.affiliation: Inserm, U1016, institut Cochin, Paris, France; CNRS, UMR8104, Paris, France; Faculté de médecine, université Paris Descartes, département de médecine interne, centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, hôpital Cochin, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
authors.forename: L
authors.initials: L
authors.lastname: Mouthon
authors.affiliation: Inserm, U1016, institut Cochin, Paris, France; CNRS, UMR8104, Paris, France; Faculté de médecine, université Paris Descartes, département de médecine interne, centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, hôpital Cochin, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France; Service de médecine interne, centre de référence nationale maladies autoimmunes et systémiques rares, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France. Electronic address: benjamin.terrier@aphp.fr.
authors.forename: B
authors.initials: B
authors.lastname: Terrier
mesh_terms: D056648:Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis / Q000145:classification / Q000235:genetics; D015267:Churg-Strauss Syndrome / Q000209:etiology* / Q000235:genetics / Q000276:immunology; D004777:Environment; D004804:Eosinophils / Q000473:pathology; D020022:Genetic Predisposition to Disease; D006801:Humans; D008214:Lymphocytes / Q000473:pathology; D009504:Neutrophils / Q000473:pathology
keywords: ANCA-MPO; Eosinophilia; Eosinophlic granulomatosis with polyangitis; Granulomatose éosinophilique avec polyangéite; Hyperéosinophilie; MPO-ANCA; Réponse lymphocytaire Th2; Th2 response; Vascularite; Vasculitis