A coordinated transition model for patients with cystinosis: from pediatrics to adult care.
BACKGROUND
Improved outcome and longer life-expectancy in patients with cystinosis, and disease complexity itself, justify planning a guided-transition of affected patients from Pediatrics to adult medicine. The aims of the process are to guarantee the continuum of care and patient empowerment, moving from guardian-care to self-care.


METHODS
review of articles, expert opinion and anonymous surveys of patients, relatives and patient advocacy groups.


RESULTS
elaboration a new document to support and coordinate the transition of patients with cystinosis providing specific proposals in a variety of medical fields, and adherence promotion. Nephrologists play a key role in transition due the fact that most cystinotic patients suffer severe chronic kidney disease, and need kidney transplantation before adulthood.


CONCLUSIONS
we present a document providing recommendations and suggesting a chronogram to help the process of transition of adolescents and young adults with cystinosis in our area.
Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Grupo Renaltube, Redinren, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España. Electronic address: gariceta@vhebron.net.
Gema
G
Ariceta
Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital San Joan de Déu, Barcelona, España.
Juan Antonio
JA
Camacho
Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, España.
Matilde
M
Fernández-Obispo
Servicio de Farmacia, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, España.
Aurora
A
Fernández-Polo
Servicio de Neurología, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, España.
Josep
J
Gámez
Servicio Bioquímica y Genética Molecular, Sección de Errores Congénitos del Metabolismo, Hospital Clínic, IDIBAPS y CIBERER, Barcelona, España.
Judit
J
García-Villoria
Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, España.
Enrique
E
Lara
Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitari Clínic, Barcelona, España.
Pere
P
Leyes
Unidad de Oftalmología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, España.
Nieves
N
Martín-Begué
Servicio de Nefrología, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, España.
Manel
M
Perelló
Unidad de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España.
Guillem
G
Pintos-Morell
Enfermedades Renales Hereditarias, Servicio de Nefrología, Fundació Puigvert, AIRG-E, Redinren, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España.
Roser
R
Torra
Servicio de Nefrología y Trasplante Renal, Hospital Universitari Clínic, Barcelona, España.
J Vicens
JV
Torregrosa
Escuela Universitaria de Enfermería, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España.
Sandra
S
Torres-Sierra
Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital San Joan de Déu, Barcelona, España.
Anna
A
Vila-Santandreu
Product Affairs, Orphan Europe Grupo Recordati, España.
Ana
A
Güell
Grupo de Trabajo multidisciplinar para el tratamiento de los pacientes con cistinosis y su transición desde las unidades pediátricas a las de adultos, Barcelona, España.
D000293:Adolescent; D000328:Adult; D002648:Child; D003554:Cystinosis / Q000628:therapy*; D006801:Humans; D016030:Kidney Transplantation; D010372:Pediatrics; D051436:Renal Insufficiency, Chronic / Q000628:therapy; D012648:Self Care; D060305:Transition to Adult Care; D055815:Young Adult
Adherence; Adherencia; Adolescent; Adolescente; Cistinosis; Cystinosis; Kidney transplant; Transición; Transition; Trasplante renal