[Craniofacial strategy for syndromic craniosynostosis].
The complexity of treatment of faciocraniosynostosis justifies the treatment in a reference center for rare diseases. The growth disturbances in the skull and face being variable according to the type of mutation in the FGFr (Crouzon, Pfeiffer, Apert), the strategy is adapted to the phenotype according to the following principles: posterior expansion with or without distraction around 6 months to limit the descent of the cerebellum tonsils and to prevent the turricephalic development; fronto-facial monobloc advancement with internal distraction around the age of 18 months in case of severe exorbitism or breathing impairment. The dissociated strategy (fronto-orbital advancement first, followed by facial osteotomy of Le Fort 3 type). The growing evolution dictates the sequence of subsequent surgeries according to the monitoring of intracranial pressure by fundus examination and of the respiration by polysomnography. Le Fort 3 and transversal maxillary distraction may be repeated if necessary. Orthognathic surgery is almost always compulsory after the age of 14, before the aesthetic refinements which can be undertaken ultimately (rhinoplasty, genioplasty, canthopexies, fat grafting…).
UF de chirurgie crânio-faciale, service de neurochirurgie pédiatrique, centre de références maladies rares pour les malformations crânio-faciales (CRMR), hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France; Clinique Marcel-Sembat, Ramsay générale de santé, 92100 Boulogne-Billancourt, France. Electronic address: drericarnaud@hotmail.com.
E
E
Arnaud
UF de chirurgie crânio-faciale, service de neurochirurgie pédiatrique, centre de références maladies rares pour les malformations crânio-faciales (CRMR), hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France.
G
G
Paternoster
UF de chirurgie crânio-faciale, service de neurochirurgie pédiatrique, centre de références maladies rares pour les malformations crânio-faciales (CRMR), hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France; Clinique Marcel-Sembat, Ramsay générale de santé, 92100 Boulogne-Billancourt, France.
S
S
James
Clinique Marcel-Sembat, Ramsay générale de santé, 92100 Boulogne-Billancourt, France; Service d'ORL pédiatrique, hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France.
M-P
MP
Morisseau-Durand
Service d'ORL pédiatrique, hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France.
V
V
Couloigner
Service de chirurgie maxillo-faciale et plastique pédiatrique, hôpital Necker-Enfants-Malades, université Paris Descartes, 75015 Paris, France.
P
P
Diner
Service de chirurgie maxillo-faciale et plastique pédiatrique, hôpital Necker-Enfants-Malades, université Paris Descartes, 75015 Paris, France.
C
C
Tomat
Centre du sommeil 75, 6, rue de Monceau, 75008 Paris, France.
V
V
Viot-Blanc
Unité de ventilation noninvasive et du sommeil de l'enfant, Inserm U 955, hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France.
B
B
Fauroux
Département de génétique, Inserm UMR1163, institut imagine, hôpital Necker-Enfants-Malades, université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, AP-HP, 75015 Paris, France.
V
V
Cormier-Daire
Département de génétique, Inserm UMR1163, institut imagine, hôpital Necker-Enfants-Malades, université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, AP-HP, 75015 Paris, France.
G
G
Baujat
Service d'ophtalmologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France.
M
M
Robert
Service d'anesthésie-réanimation neurochirurgicale, hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France.
A
A
Picard
UF de chirurgie crânio-faciale, service de neurochirurgie pédiatrique, centre de références maladies rares pour les malformations crânio-faciales (CRMR), hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France.
S
S
Antunez
Service de chirurgie maxillo-faciale et plastique pédiatrique, hôpital Necker-Enfants-Malades, université Paris Descartes, 75015 Paris, France.
R
R
Khonsari
UF de chirurgie crânio-faciale, service de neurochirurgie pédiatrique, centre de références maladies rares pour les malformations crânio-faciales (CRMR), hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France.
L
L
Pamphile-Tabuteau
Clinique Marcel-Sembat, Ramsay générale de santé, 92100 Boulogne-Billancourt, France.
C
C
Legros
UF de chirurgie crânio-faciale, service de neurochirurgie pédiatrique, centre de références maladies rares pour les malformations crânio-faciales (CRMR), hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France.
M
M
Zerah
Service d'anesthésie-réanimation neurochirurgicale, hôpital Necker-Enfants-Malades, 75015 Paris, France.
P
P
Meyer
D002648:Child; D003394:Craniofacial Dysostosis / Q000000981:diagnostic imaging / Q000601:surgery*; D003398:Craniosynostoses / Q000000981:diagnostic imaging / Q000601:surgery*; D003399:Craniotomy; D006801:Humans; D021621:Imaging, Three-Dimensional; D019857:Osteogenesis, Distraction; D019651:Plastic Surgery Procedures / Q000379:methods*; D025321:Surgery, Computer-Assisted
Centre de référence; Chirurgie craniofaciale; Craniofacial; Craniosténoses syndromiques; Osteodistraction; Osteotomies; Ostéodistraction; Ostéotomies; Syndromic craniosynostosis; Teamwork