title: New treatment options for thrombotic thrombocytopenic purpura.
abstract: The thrombotic-thrombocytopenic purpura (TTP) is an acute, life-threatening disease, characterised by enhanced platelet aggregation, disturbed microcirculation and organ dysfunction. With the currently available treatment (plasma exchange, infusions, corticosteroids) mortality ist still as high as 10-15 %. Recent, pathophysiology-based developments may improve the outcome. The most promising candidates for future treatment of TTP are: rituximab for termination of the autoimmune process, caplacizumab for prevention of platelet-VWF-interaction, and recombinant ADAMTS13 for replacement of the inhibited or missing enzyme.
authors.affiliation: Prof.Dr. Paul Knöbl, Department of Medicine 1, Division of Hematology and Hemostasis, Medical University of Vienna, Währinger Gürtel 18-20, A-1090 Vienna, Austria, Phone: +43-1-40400-4410, Fax: +43-1-40495-17446, E-Mail: paul.knoebl@meduniwien.ac.at.
authors.forename: Paul
authors.initials: P
authors.lastname: Knöbl
mesh_terms: D000071120:ADAMTS13 Protein / Q000627:therapeutic use; D000305:Adrenal Cortex Hormones / Q000627:therapeutic use; D006801:Humans; D007262:Infusions, Intravenous; D008833:Microcirculation / Q000502:physiology; D063305:Organ Dysfunction Scores; D010951:Plasma Exchange; D010974:Platelet Aggregation / Q000187:drug effects; D011697:Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic / Q000097:blood / Q000175:diagnosis / Q000401:mortality / Q000628:therapy*; D011994:Recombinant Proteins / Q000627:therapeutic use; D000069283:Rituximab / Q000627:therapeutic use; D061905:Single-Domain Antibodies / Q000627:therapeutic use; D015996:Survival Rate
chemical_list: D000305:Adrenal Cortex Hormones; D011994:Recombinant Proteins; D061905:Single-Domain Antibodies; C585343:caplacizumab; D000069283:Rituximab; D000071120:ADAMTS13 Protein; C099604:ADAMTS13 protein, human
keywords: ADAMTS13; Caplazizumab zur Verhinderung der Thrombozyten-VWF-Interaktion und rekombinantes ADAMTS13 zur Zufuhr des blockierten oder fehlenden Enzyms.; Plasma-Infusionen; Steroide) liegt die Mortalität immer noch bei 10–15 %. Neuere Pathophysiologie-basierte Entwicklungen könnten die Überlebensrate verbessern. Die vielversprechendsten Kandidaten für die zukünftige Behandlung der TTP sind: Rituximab zur Beendigung des Autoimmunprozesses; Therapie Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine akute; Thrombotic-thrombocytopenic purpura; bei der durch eine vermehrte Thrombozytenaggregation die Mikrozirkulation und Organfunktion gestört ist. Mit den zur Zeit verfügbaren Behandlungsoptionen (Plasma-Austausch; lebensbedrohliche Erkrankung; therapy Thrombotisch-thrmbozytopenische Purpura; von Willebrand factor; von-Willebrand-Faktor