title: Pleuroparenchymal fibroelastosis: report of two cases in Brazil.
abstract: Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare lung disease. It can be idiopathic or associated with any one of various conditions. To our knowledge, this is the first report of two cases of PPFE in Brazil. Our first patient presented with pleural and subpleural fibrosis in the upper lobes; a spiculated nodule in the left upper lobe; and a mild reticular pattern in the lower lobes. Surgical lung biopsy revealed PPFE in the upper lobes, including the nodule, and unclassified interstitial pneumonia in the left lower lobe. Our second patient had a history of exposure to domestic birds, indicating a risk of hypersensitivity pneumonitis, and presented with advanced lung disease, predominantly in the upper lobes, together with subpleural fibrosis.That patient underwent lung transplantation. In the explant specimen, PPFE and granulomas were identified, suggesting hypersensitivity pneumonitis as an associated cause. RESUMO A fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) é uma doença pulmonar rara, podendo ser idiopática ou associada a diversas condições. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrão reticular discreto nos lobos inferiores. A biópsia pulmonar cirúrgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nódulo, e pneumonia intersticial não classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha história de exposição a aves domésticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doença pulmonar avançada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No espécime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada.
authors.affiliation: . Programa de Pós-Graduação em Pneumologia, Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP) Brasil.
authors.forename: Paula Silva
authors.initials: PS
authors.lastname: Gomes
authors.affiliation: . Laboratório de Anatomia Patológica, Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo (SP) Brasil.
authors.forename: Christina
authors.initials: C
authors.lastname: Shiang
authors.affiliation: . Disciplina de Radiologia, Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP) Brasil.
authors.forename: Gilberto
authors.initials: G
authors.lastname: Szarf
authors.affiliation: . Disciplina de Patologia, Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP) Brasil.|. Instituto de Assistência ao Servidor Público Estadual de São Paulo - IAMSPE - São Paulo (SP) Brasil.
authors.forename: Ester Nei Aparecida Martins
authors.initials: EN
authors.lastname: Coletta
authors.affiliation: . Grupo de Doenças Pulmonares Intersticiais, Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP) Brasil.
authors.forename: Carlos Alberto de Castro
authors.initials: CA
authors.lastname: Pereira
mesh_terms: D000328:Adult; D000368:Aged; D000542:Alveolitis, Extrinsic Allergic / Q000150:complications; D001706:Biopsy; D006801:Humans; D008168:Lung / Q000473:pathology; D017563:Lung Diseases, Interstitial / Q000209:etiology / Q000473:pathology* / Q000601:surgery; D016040:Lung Transplantation; D008297:Male