title: Krankheitsverlauf, medizinische Versorgung und Lebensqualität von Patienten mit kongenitalen melanozytären Nävi - Auswertung des deutschsprachigen KMN-Registers.
abstract: Kongenitale melanozytäre Nävi (KMN) bedeuten für Patienten und Familien eine psychologische Belastung und bergen zudem medizinische Risiken. Das 2005 gegründete deutschsprachige KMN-Register wurde nun einer Zwischenauswertung bezüglich des Krankheitsverlaufes, der medizinischen Versorgung und der Lebensqualität unterzogen.
  100 Patienten, die sich in den Jahren 2005 bis 2012 mit einem Erstmeldebogen registriert hatten, wurde im Rahmen einer prospektiven Kohortenstudie Anfang 2013 ein Folgemeldebogen zugesandt. Außerdem wurden mithilfe standardisierter Fragebögen Daten zu Lebensqualität (dermatology life quality index, DLQI) und Stigmatisierungserfahrungen (perceived stigmatization questionnaire, PSQ; social comfort questionnaire, SCQ) erhoben.
  83 % der Patienten oder deren Eltern antworteten (Altersdurchschnitt 11,2 Jahre, Median 6 Jahre; mittleres Follow-up 4,4 Jahre). Im Gesamtkollektiv wurden vier Melanome diagnostiziert, davon zwei zerebrale Melanome im Kindesalter, ein kutanes Melanom im Erwachsenenalter und eines, das sich als proliferierender Knoten erwies. Bei vier Kindern wurde eine neurokutane Melanozytose festgestellt, drei davon mit neurologischer Symptomatik. Chirurgisch behandelt wurden 88 % (73/83). Achtundsiebzig Prozent der Befragten berichteten eine geringe oder keine Beeinträchtigung der Lebensqualität. Die wahrgenommene Stigmatisierung beziehungsweise Beeinträchtigung des sozialen Wohlbefindens war generell ebenfalls gering.
  Die Ergebnisse geben einen Überblick über die Situation von Patienten mit KMN in Deutschland, Österreich und der Schweiz. Ein Melanom entwickelte sich in 3 %, eine ZNS-Beteiligung bestand in 4 % der Fälle.
authors.affiliation: Hautklinik, Universität zu Lübeck.
authors.forename: Maria
authors.initials: M
authors.lastname: Elisabeth Wramp
authors.affiliation: Institut für Versorgungsforschung, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg.
authors.forename: Anna
authors.initials: A
authors.lastname: Langenbruch
authors.affiliation: Institut für Versorgungsforschung, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg.
authors.forename: Matthias
authors.initials: M
authors.lastname: Augustin
authors.affiliation: Hautklinik, Universität zu Lübeck.
authors.forename: Detlef
authors.initials: D
authors.lastname: Zillikens
authors.affiliation: Hautklinik, Universität zu Lübeck.|Dermatologische Gemeinschaftspraxis, Lübeck.
authors.forename: Sven
authors.initials: S
authors.lastname: Krengel