[Subglottic stenosis as the initial manifestation of Wegener's granulomatosis in a teenager. Case report].
Wegener's granulomatosis is a necrotizing granulomatous vasculitis of autoimmune origin that primarily affects the upper and lower airways and kidneys. It is very rare in children and adolescents. When started at a young age it is often associated with subglottic stenosis. Subglottic stenosis is a potentially fatal manifestation of Wegener's granulomatosis. Its diagnosis requires a high index of suspicion since it might develop in the absence of other signs of activity. Occasionally, subglottic stenosis may present as the initial manifestation of the disease. Diagnosis is confirmed by endoscopic visualization of the lesion. The treatment is complex, and it often requires repeated interventions due to restenosis. We present a 13-year-old patient with subglottic stenosis secondary to Wegener's granulomatosis. We describe the clinical manifestations, diagnosis and treatment of this rare cause of respiratory distress in the pediatric population.
Sección de Endoscopía Respiratoria, División de Otorrinolaringología, Hospital General de Niños "Dr. Pedro de Elizalde", Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina. giselle_cuestas@yahoo.com.ar.
Giselle
G
Cuestas
Sección de Endoscopía Respiratoria, División de Otorrinolaringología, Hospital General de Niños "Dr. Pedro de Elizalde", Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
Verónica
V
Rodríguez
Sección de Endoscopía Respiratoria, División de Otorrinolaringología, Hospital General de Niños "Dr. Pedro de Elizalde", Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
Flavia
F
Doormann
Servicio de Reumatología, Hospital General de Niños "Dr. Pedro de Elizalde", Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
Alejandra
A
Pringe
Sección de Endoscopía Respiratoria, División de Otorrinolaringología, Hospital General de Niños "Dr. Pedro de Elizalde", Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
Patricio
P
Bellia Munzón
Servicio de Cirugía, Hospital General de Niños "Dr. Pedro de Elizalde", Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
Gastón
G
Bellia Munzón
Hospital "Santa Lucía", Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
Carlos
C
Ortega
Hospital General de Niños "Dr. Pedro de Elizalde", Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
Rubén
R
Álvarez
D000293:Adolescent; D005260:Female; D014890:Granulomatosis with Polyangiitis / Q000150:complications / Q000175:diagnosis*; D006801:Humans; D007829:Laryngostenosis / Q000209:etiology
Wegener granulomatosis; pediatrics; subglottic laryngostenosis