title: Augenbeteiligung beim Pemphigus vulgaris - retrospektive Studie an einer großen spanischen Kohorte.
abstract: Es gibt nur wenige Berichte zur Beteiligung der okulären/periokulären Region beim Pemphigus vulgaris (PV). Ziel der vorliegenden Studie war es, das Krankheitsbild des okulären PV (OPV) zu untersuchen und seinen prognostischen Wert zu definieren.
  Zwischen 1985 und 2014 wurden insgesamt 167 Patienten mit Pemphigus vulgaris an vier tertiären spanischen Krankenhäusern behandelt. Wir haben alle Patienten mit OPV in diese retrospektive Studie aufgenommen. Klinische Daten sowie Informationen zu Begleitsymptomen wurden den Krankenakten der -Patienten entnommen.
  Lediglich 24 (14.3 %) PV-Patienten hatten okuläre Läsionen. Meist gingen dem okulären Befall PV-Läsionen an verschiedenen anderen Stellen voraus (durchschnittliche Dauer: 33,7 Monate). Okuläre PV-Läsionen traten während der Schübe eines mukokutanen Pemphigus auf und waren niemals die einzige Mukosa-Manifestation. Die häufigsten klinischen Symptome waren konjunktivale Hyperämie (87,5 %) und Erosionen an den Augenlidern (41,6 %), sowohl an der palpebralen/bulbären Konjunktiva (33,3 %) als auch am medialen Epikanthus (20,8 %). Zu den wichtigsten Begleitsymptomen gehörten lokale Schmerzen/Brennen (71,4 %), Reizung (47,6 %), Photophobie (38,1 %) und Epiphora (23,9 %). Der OPV besserte sich unter systemischer und unterstützender topischer Behandlung. Lediglich bei zwei Patienten traten Spätfolgen auf.
  Bei Patienten mit PV sind die Augen nur in Ausnahmefällen betroffen. Ein okulärer PV ist mit größerer Krankheitsaktivität assoziiert und hat in der Regel einen gutartigen Verlauf. Betroffen sind die Konjunktiva und/oder die Augenlider.
authors.affiliation: Department of Dermatology, Unit of Autoimmune Blistering Skin Diseases; University Clinic of Navarra, School of Medicine, Pamplona, Navarra, Spanien.
authors.forename: Agustin
authors.initials: A
authors.lastname: España
authors.affiliation: Hospital Clinic of Barcelona, Spanien.
authors.forename: Pilar
authors.initials: P
authors.lastname: Iranzo
authors.affiliation: Hospital del Mar of Barcelona, Spanien.
authors.forename: Josep
authors.initials: J
authors.lastname: Herrero-González
authors.affiliation: Hospital Clinic of Barcelona, Spanien.
authors.forename: José M
authors.initials: JM
authors.lastname: Mascaro
authors.affiliation: Hospital Gregorio Marañon of Madrid, Spanien.
authors.forename: Ricardo
authors.initials: R
authors.lastname: Suárez